マロン酸（マロンさん、Malonic acid）は、構造式 HOOC − CH 2 − COOH {\displaystyle {\ce {HOOC-CH2-COOH}}} で表されるジカルボン酸の一種。常温常圧で無色の固体。融点より少し高温に熱すると熱分解して酢酸と二酸化炭素になる。塩の場合、マロ...

メリト酸（ベンゼンヘキサカルボン酸） ケイ皮酸（3-フェニルプロパ-2-エン酸） シュウ酸（エタン二酸） マロン酸（プロパン二酸） コハク酸（ブタン二酸） グルタル酸（ペンタン二酸） アジピン酸（ヘキサン二酸） フマル酸（(E)-ブタ-2-エン二酸） マレイン酸（(Z)-ブタ-2-エン二酸） アコニット酸（2-カルボキシプロパ-1-エントリカルボン酸）...

ester）は、有機酸または無機酸のオキソ酸と、アルコールまたはフェノールのようなヒドロキシ基を含む化合物との縮合反応で得られる化合物である。単にエステルと呼ぶときはカルボン酸とアルコールから成るカルボン酸エステル (carboxylate ester) を指すことが多く、カルボン酸エステルの特性基 (R−COO−R')...

マロン酸の濃度が増加するが、それらの25-33%はビタミンB12欠乏症ではない。したがって高齢者にはメチルマロン酸濃度での判定は勧められない。しかし、メチルマロン酸値の上昇は、マロン酸値の上昇を伴う場合、見落とされがちな代謝異常、マロン酸およびメチルマロン酸...

ン酸シンターゼによってオキサロ酢酸と反応してクエン酸となりクエン酸回路に組み込まれる。また、アセチルCoAチオラーゼの働きによりアセトアセチルCoAとなってメバロン酸経路の出発物質となる。また、マロニルCoAとともに酢酸-マロン酸経路とも関連している。 アセトアセチルCoA...

でグルタミン酸からアミノ基を受け取り、イソロイシンが生成する。 イソロイシンの分解は、以下の代謝性疾患で障害される。 マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) メープルシロップ尿症 (MSUD) メチルマロン酸血症 プロピオン酸血症 イソロイシン - 素材情報データベース＜有効性情報＞（国立健康・栄養研究所）...

ムターゼの欠如は、血液のpHが低下するメチルマロン酸血症（Methylmalonic acidemia）を引き起こす。生成したスクシニルCoAは、クエン酸回路の中間体として代謝される。 人の皮膚常在菌である Propionibacteriaはプロピオン酸を生成できることから名付けられた。 ^ 法規情報...

以下の代謝性疾患では、メチオニンの分解が障害される： ホモシスチン尿症 マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) メチルマロン酸血症 プロピオン酸血症 既述の通り、メチオニンはヒトの必須アミノ酸の1種であって、また、タンパク質の材料として地球上の生物に広く利用さ...

され、その結果スクシニルCoAへと至る経路に入る。 以下の代謝性疾患では、スレオニンの分解が障害される。 マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) メチルマロン酸血症 プロピオン酸血症 ^ Dawson, R.M.C., et al., Data for Biochemical Research...

L-グルタミン酸 → L-バリン + 2-オキソグルタル酸 この反応に関わる酵素には次のようなものがある。 アセト乳酸シンターゼ（英語版） アセトヒドロキシ酸イソメロリダクターゼ ジヒドロキシ酸デヒドラターゼ（英語版） バリンアミノ基転移酵素 バリン分解は以下の代謝性疾患で障害される。 マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症...

ン酸回路に入る補充反応の一つである。 ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニルCoAに変換してクレブスサイクルに供給します。その結果、メチルマロン酸が蓄積します。...