Facteur XIII — Wikipédia

Facteur Laki-Lorand
Image illustrative de l’article Facteur XIII
Homodimère de facteur de coagulation XIII humain (PDB 1GGT[1])
Caractéristiques générales
Nom approuvé Facteur de coagulation XIII
N° EC 2.3.2.13
Chaîne A
Homo sapiens
Locus 6p25.1
Masse moléculaire 83 267 Da[2]
Nombre de résidus 732 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Chaîne B
Homo sapiens
Locus 1q31.3
Masse moléculaire 75 511 Da[2]
Nombre de résidus 661 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.

Le facteur XIII est une proenzyme de la coagulation sanguine qui ramifie la fibrine. Après que la thrombine a converti le fibrinogène en fibrine, cette dernière forme un réseau protéinacé dans lequel chaque unité E est liée latéralement à seulement une unité D. Le facteur XIII est activé par la thrombine en facteur XIIIa ; son activation en facteur XIIIa nécessite des ions calcium Ca2+ comme cofacteurs.

On l'appelle également facteur Laki-Lorand ou facteur de stabilisation de la fibrine.

Le facteur de coagulation XIII humain est un hétérotétramère constitué de deux peptides A enzymatiques et deux peptides B non enzymatiques. XIIIa est un homodimère de peptides A activés[3].

Stabilisation par le facteur XIII de la fibrine.

Rôle dans les maladies

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Une déficience en facteur XIII est très rare, et peut provoquer une grave prédisposition aux hémorragies graves.

Notes et références

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  1. (en) V. C. Yee, L. C. Pedersen, I. Le Trong, P. D. Bishop, R. E. Stenkamp et D. C. Teller, « Three-dimensional structure of a transglutaminase: human blood coagulation factor XIII », Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, vol. 91, no 15,‎ , p. 7296-7300 (PMID 7913750, PMCID 44386, DOI 10.1073/pnas.91.15.7296, JSTOR 2365267, Bibcode 1994PNAS...91.7296Y, lire en ligne)
  2. a b c et d Les valeurs de la masse et du nombre de résidus indiquées ici sont celles du précurseur protéique issu de la traduction du gène, avant modifications post-traductionnelles, et peuvent différer significativement des valeurs correspondantes pour la protéine fonctionnelle.
  3. (en) László Muszbek, Zsuzsanna Bereczky, Zsuzsa Bagoly, István Komáromi et Éva Katona, « Factor XIII: A Coagulation Factor With Multiple Plasmatic and Cellular Functions », Physiological Reviews, vol. 91, no 3,‎ , p. 931-972 (PMID 21742792, DOI 10.1152/physrev.00016.2010, lire en ligne)

Liens externes

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