Afasia primaria progressiva

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Afasia primaria progressiva
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM607485
MeSHD018888
Sinonimi
PPA

L'afasia primaria progressiva o PPA (dall'inglese Primary Progressive Aphasia) è un'entità clinico-patologica che si caratterizza per la perdita progressiva ed isolata delle capacità linguistiche (afasia).

La PPA è stata descritta per la prima volta da Mesulam nel 1982.[1][2]

Profilo clinico

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Lo stesso argomento in dettaglio: Demenza frontotemporale.

La PPA è un disturbo progressivo del linguaggio che, benché si inquadri nell'ambito delle demenze frontotemporali, differisce dalla demenza semantica per la più grave afasia e per l'assenza di disturbi della personalità, del comportamento e di anosognosia, benché la demenza sopraggiunga invariabilmente negli stadi tardivi di malattia.[3][4]

Profilo diagnostico

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In un contesto anamnestico suggestivo, la diagnosi viene corroborata attraverso test di riconoscimento dell'afasia (difficoltà di reperimento delle parole, riduzione della fluenza delle parole in assenza di parafasie) e con l'imaging a risonanza magnetica, in grado di identificare la marcata atrofia dei lobi frontale e temporale anteriore.

  1. ^ Mesulam M, Slowly progressive aphasia without generalized dementia, in Ann Neurol., vol. 11, n. 6, 1982, p. 592, PMID 7114808.
  2. ^ Mesulam MM, Primary progressive aphasia, in Ann Neurol., vol. 49, n. 4, aprile 2001, pp. 425–32, PMID 11310619.
  3. ^ C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, pp. pagina 1051, ISBN 88-87753-73-3.
  4. ^ Adlam AL, Patterson K, Rogers TT, et al., Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two sides of the same coin?, in Brain, vol. 129, Pt 11, novembre 2006, pp. 3066–80, DOI:10.1093/brain/awl285, PMID 17071925.
  • C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, ISBN 88-87753-73-3.
  • B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007, ISBN 88-8239-120-5.
  • Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, Milano - New York, McGraw-Hill Companies, 2006, ISBN 88-386-3909-4.

Voci correlate

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