Anomalia Uhla – Wikipedia, wolna encyklopedia
Anomalia Uhla (choroba Uhla, ang. Uhl anomaly) – rzadka wada wrodzona serca (do 1993 roku opisano 84 przypadki odpowiadające tej chorobie[1]) charakteryzująca się częściowym lub całkowitym brakiem mięśnia sercowego prawej komory.
Typowy obraz anatomiczny wolnej ściany prawej komory to stykające się ze sobą blaszki wsierdzia i osierdzia bez leżącej między nimi warstwy tkanki mięśniowej czy łącznej, bez cech procesu zapalnego. Przegroda międzykomorowa i lewa komora zbudowane są prawidłowo.
W obrazie klinicznym dominują objawy prawokomorowej niewydolności serca. W istotny sposób nie predysponuje do komorowych zaburzeń rytmu.
Jednostkę chorobową opisał jako pierwszy amerykański kardiolog Henry Stephen Magraw Uhl w 1951 roku[2].
Przypisy
[edytuj | edytuj kod]Linki zewnętrzne
[edytuj | edytuj kod]- Uhl's anomaly w bazie Who Named It (ang.)