Choroba Scheuermanna – Wikipedia, wolna encyklopedia

Choroba Scheuermanna

Kyphosis dorsalis iuvenilis
Zdjęcie rentgenowskie kręgosłupa w projekcji bocznej pacjenta z chorobą Scheuermanna
Klasyfikacje
ICD-10	M42.0 Młodzieńcza osteochondroza kręgosłupa – Choroba Scheuermanna

Choroba Scheuermanna, także (bolesna^[1]) kifoza młodzieńcza^[2] (łac. kyphosis dorsalis iuvenilis) – choroba z grupy osteochodroz i jałowych martwic kości, najczęstsza przyczyna hiperkifozy u nastolatków^[2][3][4].

Etiologia choroby Scheuermanna nie jest do końca poznana. Prawdopodobnie jest wieloczynnikowa^[5], znaczenie ma czynnik genetyczny, zaproponowano dziedziczenie autosomalne dominujące^{[3][6][7][8][9]}.

Patogeneza tej choroby także nie została opisana, proponowano jako przyczynę jałową martwicę jąder kostnienia^[3][10][11] (chociaż nie znaleziono zaburzeń krążenia w chorych kręgach^[3]), zmiany w dyskach kręgowych^[3], osteoporozę kręgów^[12][13] lub zaburzenia wzrostu płytek granicznych^[1].

W chorobie dochodzi do wpuklenia zawartości krążków międzykręgowych do trzonów kręgów – tworzą się guzki Schmorla^[14][15]. Występuje również nierówność płytek granicznych, zwężenia krążków, klinowate spłaszczenia trzonów, objaw Knutssona i oddzielanie się listwy brzeżnej^[1][16][17].

Choroba Scheuermanna występuje u od 0,4 do 8% populacji^[18]. Rozpoczyna się w wieku 13–16 lat, rzadko poniżej 10 roku życia^[2]. Początkowo zmiany występują w dolnym odcinku piersiowym i górnym lędźwiowym^[2]. Choroba pojawia się rodzinnie i może współistnieć z bocznymi skrzywieniami kręgosłupa^[19][20].

Częstymi objawami choroby jest „sztywna” deformacja kifotyczna kręgosłupa (a co za tym idzie tworzenie się okrągłych pleców) i tępy ból w jej okolicy oraz uczucie zmęczenia^[21][22][23]. Ból w chorobie Scheuermanna występuje w ok. 20%, w przypadku obecności deformacji w odcinku lędźwiowym w 80%, wzmacnia się w trakcie wysiłku (np. przy długotrwałym staniu czy siedzeniu), a słabnie w spoczynku^[22]. Rzadko występują objawy neurologiczne pod postacią spastycznej paraparezy (paraplegii), mielopatii lub ucisku rdzenia kręgowego (na skutek wpuklania się krążków międzykręgowych), torbiele opony twardej i rdzenia kręgowego oraz choroba serca i płuc^{[23][24][25][26][27]}.

Chore dzieci najczęściej trafiają do lekarza z powodu nieprawidłowej postawy^[22]. U pacjentów z chorobą Scheuermanna częściej występują kręgozmyki czy spondyloliza, w pewnym badaniu te zmiany były obecne u 32% badanych^[4][17].

Deformacja może być zlokalizowana w odcinku piersiowym (najczęściej, postać klasyczna), piersiowo-lędźwiowym bądź lędźwiowym kręgosłupa (postać atypowa)^[4][28].

Postępowanie w chorobie Scheuermanna jest kontrowersyjne^[23]. W łagodnej hiperkifozie leczenie polega na odpoczynku, ćwiczeniach wzmacniających mięśnie przykręgosłupowe i terapii fizykalnej, unikaniu pozycji wywołujących ból, stosowaniu leków przeciwbólowych, aparatów ortopedycznych i badaniach lekarskich do czasu zakończenia kostnienia szkieletu^[17][23][29]. W przypadkach silnego bólu lub znaczącego defektu kosmetycznego potrzebny może się okazać zabieg chirurgiczny (łączenie kręgów, ustabilizowanie kręgosłupa), a przy uciśnięciu rdzenia kręgowego jego dekompresja^[23][30].

• SCHEUERMANN DISEASE w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)