Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego – Wikipedia, wolna encyklopedia
![]() |
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego – grupa nowotworów rozwijających się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą to być nowotwory pierwotne i przerzutowe, nowotwory pierwotne dzielą się na łagodne i złośliwe. Inaczej niż w innych lokalizacjach, nowotwory łagodne ośrodkowego układu nerwowego również nierzadko wiążą się z poważnym rokowaniem, ponieważ mogą wywierać objawy uciskowe.
Podział topograficzny
[edytuj | edytuj kod]- Nowotwory śródczaszkowe[1]
- Guzy podnamiotowe
- guzy móżdżku
- guzy pnia mózgu
- Guzy nadnamiotowe
- guzy półkuli mózgowych
- guzy linii środkowej (okolicy siodła tureckiego, III komory i skrzyżowania wzrokowego, guzy szyszynki i blaszki czworaczej)
- Guzy podnamiotowe
- Nowotwory kanału kręgowego
- zewnątrzoponowe
- wewnątrzoponowe
- zewnątrzrdzeniowe
- śródrdzeniowe.
Klasyfikacja WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego
[edytuj | edytuj kod]Potrzeba międzynarodowej klasyfikacji guzów nowotworowych została zauważana przez komisję WHO w 1956 i zgromadzenie WHO w 1957. Pierwsza edycja pod redakcją Klausa-Joachima Zülcha ukazała się po ponad dwudziestu latach pracy, w 1979 roku[2]. Druga edycja pod redakcją Paula Kleihuesa została przedstawiona w 1993 roku[3]. W trzeciej edycji pod redakcją Kleihuesa i Cavenee z 2000 roku wprowadzono informacje o genetyce guzów nowotworowych[4]. Czwarta edycja (z 2007 roku) pod redakcją Louisa, Ohgakiego, Wiestlera i Cavenee była efektem konsensusu międzynarodowej grupy roboczej 25 patologów i genetyków oraz 70 ekspertów z całego świata[5]. W klasyfikacji z 2007 roku uwzględniono po raz pierwszy takie jednostki patologiczno-kliniczne, jak glejak angiocentryczny, brodawkowaty nowotwór glioneuronalny, guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety, pituicytoma, wrzecinokomórkowy onkocytoma przysadki gruczołowej; wariant pilomyksoidny gwiaździaka, rdzeniak anaplastyczny, medulloblastoma with extensive nodularity[5]. W 2016 ukazała się rewizja czwartego wydania[6], gdzie po raz pierwszy zaczęto używać kryteriów molekularnych do klasyfikacji nowotworów[7].
Najnowsze wydanie klasyfikacji WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego zostało opublikowane w 2021[8]. W wydaniu tym została zwiększona rola diagnostyki molekularnej, nazewnictwo i klasyfikacja części nowotworów, a także wprowadzono nowe typy i podtypy nowotworów[9].
Guz[9] | Grading WHO[9] | Charakterystyczny profil mutacji genów/zmian molekularnych[9] | |
---|---|---|---|
I. | Glejaki, guzy glejoneuronalne i nowotwory neuronalne (ang. Gliomas, glioneuronal tumors, and neuronal tumors) | ||
1. | Glejaki rozlane typu dorosłego (ang. Adult-type diffuse gliomas) | ||
1.1. | Gwiaździak IDH-mutant (ang. Astrocytoma, IDH-mutant) | 2, 3, 4 | IDH1, IDH2, ATRX, TP53, CDKN2A/B |
1.2. | Skąpodrzewiak IDH-mutant z kodelecją 1p/19q (ang. Oligodendroglioma, IDH-mutant, and 1p/19q-codeleted) | 2, 3 | IDH1, IDH2, 1p/19q, promotor TERT, CIC, FUBP1, NOTCH1 |
1.3. | Glejak wielopostaciowy IDH-typ dziki (ang. Glioblastoma, IDH-wildtype) | 4 | IDH-typ dziki, promotor TERT, chromosomy 7/10, EGFR |
2. | Rozlane glejaki o niskim stopniu złośliwości typu dziecięcego (ang. Pediatric-type diffuse low-grade gliomas) | ||
2.1. | Gwiaździak rozlany MYB- lub MYBL1- zmieniony (ang. Diffuse astrocytoma, MYB- or MYBL1-altered) | 1 | MYB, MYBL1 |
2.2. | Glejak angiocentryczny (ang. Angiocentric glioma) | MYB | |
2.3. | Polimorficzny guz neuroepitelialny o niskim stopniu złośliwości wieku dziecięcego (ang. Polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young) | 1 | BRAF, rodzina FGFR |
2.4. | Rozlany glejak o niskim stopniu złośliwości, ze zmienionym szlakiem MAPK (ang. Diffuse low-grade glioma, MAPK pathway-altered) | FGFR1, BRAF | |
3. | Rozlane glejaki o wysokim stopniu złośliwości typu dziecięcego (ang. Pediatric-type diffuse low-grade gliomas) | ||
3.1. | Rozlany glejak linii środkowej, H3 K27-zmieniony (ang. Diffuse midline glioma, H3 K27-altered) | H3 K27, TP53, ACVR1, PDGFRA, EGFR, EZHIP | |
3.2. | Rozlany glejak półkulowy, H3 G34-mutant (ang. Diffuse hemispheric glioma, H3 G34-mutant) | 4 | H3 G34, TP53, ATRX |
3.3. | Rozlany glejak o wysokim stopniu złośliwości typu dziecięcego, H3-typ dziki i IDH-typ dziki (ang. Diffuse pediatric-type high-grade glioma, H3-wildtype and IDH-wildtype) | IDH-typ dziki, H3-typ dziki, PDGFRA, MYCN, EGFR (metylacja) | |
3.4. | Glejak półkulowy wieku wczesnodziecięcego (ang. Infant-type hemispheric glioma) | Rodzina NTRK, ALK, ROS, MET | |
4. | Ograniczone glejaki astrocytarne (ang. Circumscribed astrocytic gliomas) | ||
4.1. | Gwiaździak włosowatokomórkowy (ang. Pilocytic astrocytoma) | KIAA1549-BRAF, BRAF, NF1 | |
4.2. | Gwiaździak o wysokim stopniu złośliwości z cechami piloidalnymi (ang. High-grade astrocytoma with piloid features) | BRAF, NF1, ATRX, CDKN2A/B (metylacja) | |
4.3. | Żółtakogwiaździak pleomorficzny (ang. Pleomorphic xanthoastrocytoma) | 2, 3 | BRAF, CDKN2A/B |
4.4. | Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (ang. Subependymal giant cell astrocytoma) | TSC1, TSC2 | |
4.5. | Glejak struniakowy (ang. Chordoid glioma) | PRKCA | |
4.6. | Gwiaździak zarodkowy, MN1-zmieniony (ang. Astroblastoma, MN1-altered) | MN1 | |
5. | Guzy glioneuronalne i neuronalne (ang. Glioneuronal and neuronal tumors) | ||
5.1. | Zwojakoglejak (ang. Ganglioglioma) | BRAF | |
5.2. | Zwojakoglejak desmoplastyczny wieku dziecięcego/Gwiaździak desmoplastyczny wieku dziecięcego (ang. Desmoplastic infantile ganglioglioma/desmoplastic infantile astrocytoma) | ||
5.3. | Nowotwór dysembrioplastyczny neuroepitelialny (ang. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor) | FGFR1 | |
5.4. | Rozlany nowotwór glioneuronalny z cechami przypominającymi skąpodrzewiaka i skupiskami jądrowymi (ang. Diffuse glioneuronal tumor with oligodendroglioma-like features and nuclear clusters) | Chromosom 14, (metylacja) | |
5.5. | Brodawkowaty nowotwór glioneuronalny (ang. Papillary glioneuronal tumor) | PRKCA | |
5.6. | Guz glioneuronalny tworzący rozety (ang. Rosette-forming glioneuronal tumor) | FGFR1, PIK3CA, NF1 | |
5.7. | Śluzowaty nowotwór glioneuronalny (ang. Myxoid glioneuronal tumor) | PDFGRA | |
5.8. | Rozlany leptomeningealny nowotwór glioneuronalny (ang. Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor) | Fuzja KIAA1549-BRAF, 1p (metylacja) | |
5.9. | Zwojak (ang. Gangliocytoma) | ||
5.10. | Wieloguzkowy i wakuolizujący nowotwór neuronalny (ang. Multinodular and vacuolating neuronal tumor) | 1 | Szlak MAPK |
5.11. | Zwojak móżdżku dysplastyczny (ang. Dysplastic cerebellar gangliocytoma) | PTEN | |
5.12. | Nerwiak komórkowy ośrodkowy (ang. Central neurocytoma) | ||
5.13. | Zewnątrzkomorowy nerwiak komórkowy (ang. Extraventricular neurocytoma) | FGFR (fuzja FGFR1-TACC1), IDH-typ dziki | |
5.14. | Tłuszczakonerwiak komórkowy móżdżku (ang. Cerebellar liponeurocytoma) | ||
6. | Nowotwory wyściółkowe (ang. Ependymal tumors) | ||
6.1. | Wyściółczak nadnamiotowy (ang. Supratentorial ependymoma) | 2, 3 | ZFTA, RELA, YAP1, MAML2 |
6.2. | Wyściółczak nadnamiotowy z fuzją ZFTA (ang. Supratentorial ependymoma, ZFTA fusion-positive) | ZFTA, RELA, YAP1, MAML2 | |
6.3. | Wyściółczak nadnamiotowy z fuzją YAP1 (ang. Supratentorial ependymoma, YAP1 fusion-positive) | ZFTA, RELA, YAP1, MAML2 | |
6.4. | Wyściółczak tylnego dołu czaszki (ang. Posterior fossa ependymoma) | 2, 3 | H3 K27me3, EZHIP (metylacja) |
6.5. | Wyściółczak tylnego dołu czaszki, grupa PFA (ang. Posterior fossa ependymoma, group PFA) | H3 K27me3, EZHIP (metylacja) | |
6.6. | Wyściółczak tylnego dołu czaszki, grupa PFB (ang. Posterior fossa ependymoma, group PFB) | H3 K27me3, EZHIP (metylacja) | |
6.7. | Wyściółczak kręgosłupa (ang. Spinal ependymoma) | NF2, MYCN | |
6.8. | Wyściółczak kręgosłupa z amplifikacją MYCN (ang. Spinal ependymoma, MYCN-amplified) | NF2, MYCN | |
6.9. | Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty (ang. Myxopapillary ependymoma) | 2 | |
6.10. | Podwyściółczak (ang. Subependymoma) | ||
II | Nowotwory splotu naczyniówkowego (ang. Choroid plexus tumors) | ||
7.1. | Brodawczak splotu naczyniówkowego (ang. Choroid plexus papilloma) | ||
7.2. | Atypowy brodawczak splotu naczyniówkowego (ang. Atypical choroid plexus papilloma) | ||
7.3. | Rak splotu naczyniastego (ang. Choroid plexus carcinoma) | ||
III. | Nowotwory pochodzenia zarodkowego (ang. Embryonal tumors) | ||
8. | Rdzeniak (ang. Medulloblastoma) | ||
8.1. | Rdzeniaki, określone molekularnie (ang. Medulloblastomas, molecularly defined) | ||
8.1.1 | Rdzeniak z aktywacją WNT (ang. Medulloblastoma, WNT-activated) | CTNNB1, APC | |
8.1.2 | Rdzeniak z aktywacją SHH, TP53-typ dziki (ang. Medulloblastoma, SHH-activated and TP53-wildtype) | TP53, PTCH1, SUFU, SMO, MYCN, GLI2 (metylacja) | |
8.1.3 | Rdzeniak z aktywacją SHH, TP53-mutant (ang. Medulloblastoma, SHH-activated and TP53-mutant) | TP53, PTCH1, SUFU, SMO, MYCN, GLI2 (metylacja) | |
8.1.4 | Rdzeniak bez aktywacji WNT/SHH (ang. Medulloblastoma, non-WNT/non-SHH) | MYC, MYCN, PRDM6, KDM6A (metylacja) | |
8.2. | Rdzeniaki, określone histologicznie (ang. Medulloblastomas, histologically defined) | ||
9. | Inne nowotwory zarodkowe OUN (ang. Other CNS embryonal tumors) | ||
9.1. | Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny) (ang. Atypical teratoid/rhabdoid tumor) | SMARCB1, SMARCA4 | |
9.2 | Sitowaty nowotwór neuroepitelialny (ang. Cribriform neuroepithelial tumor) | ||
9.3 | Nowotwór zarodkowy z wielowarstwowymi rozetami (ang. Embryonal tumor with multilayered rosettes) | C19MC, DICER1 | |
9.4 | Nerwiak zarodkowy OUN z aktywacją FOXR2 (ang. CNS neuroblastoma, FOXR2-activated) | FOXR2 | |
9.5 | Nowotwór OUN z wewnętrzną duplikacją tandemową BCOR (ang. CNS tumor with BCOR internal tandem duplication) | BCOR | |
9.6 | Nowotwór zarodkowy OUN (ang. CNS embryonal tumor) | ||
IV. | Guzy szyszynki (ang. Pineal tumors) | ||
10.1. | Szyszyniak (ang. Pineocytoma) | ||
10.2. | Guz miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu (ang. Pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation | ||
10.3. | Szyszyniak zarodkowy (ang. Pineoblastoma) | ||
10.4. | Guz brodawkowaty okolicy szyszynki (ang. Papillary tumor of the pineal region) | ||
10.5. | Desmoplastyczny guz śluzowy okolicy szyszynki SMARCB1-mutant (ang. Desmoplastic myxoid tumor of the pineal region, SMARCB1-mutant) | SMARCB1 | |
V. | Guzy nerwów czaszkowych i przykręgosłupowych (ang. Cranial and paraspinal nerve tumors) | ||
11.1. | Schwannoma (ang. Schwannoma) | ||
11.2. | Nerwiakowłókniak (ang. Neurofibroma) | ||
11.3. | Perineurioma (ang. Perineurioma) | ||
11.4. | Mieszany nowotwór osłonek nerwów obwodowych (ang. Hybrid nerve sheath tumor) | ||
11.5. | Złośliwy melanocytowy nowotwór osłonek nerwowych (ang. Malignant melanotic nerve sheath tumor) | ||
11.6. | Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (ang. Malignant peripheral nerve sheath tumor) | ||
11.7. | Przyzwojak (ang. Paraganglioma) | ||
VI. | Oponiaki (ang. Meningiomas) | ||
12.1. | Oponiak (ang. Meningiomas) | 1, 2, 3 | NF2, AKT1, TRAF7, SMO, PIK3CA; KLF4, SMARCE1, BAP1 w podtypach; H3K27me3; promotor TERT, CDKN2A/B w 3. stopniu złośliwości |
VII. | Guzy mezenchymalne, niemeningotelialne (ang. Mesenchymal, non-meningothelial tumors) | ||
13. | Guzy tkanek miękkich (ang. Soft tissue tumors) | ||
13.1. | Guzy fibroblastyczne i miofibroblastyczne (ang. Fibroblastic and myofibroblastic tumors) | ||
13.1.1 | Samotny guz włóknisty (ang. Solitary fibrous tumor) | 1, 2, 3 | NAB2-STAT6 |
13.2. | Guzy naczyniowe (ang. Vascular tumors) | ||
13.2.1 | Naczyniaki i malformacje naczyniowe (ang. Hemangiomas and vascular malformations) | ||
13.2.1 | Naczyniak krwionośny zarodkowy (ang. Hemangioblastoma) | ||
13.3. | Guzy mięśni szkieletowych (ang. Skeletal muscle tumors) | ||
13.3.1 | Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (ang. Rhabdomyosarcoma) | ||
13.4. | Niepewne zróżnicowanie (ang. Uncertain differentiation) | ||
13.4.1 | Wewnątrzczaszkowy nowotwór mezenchymalny z fuzją FET-CREB (ang. Intracranial mesenchymal tumor, FET-CREB fusion-positive) | ||
13.4.2 | Mięsak z rearanżacją CIC (ang. CIC-rearranged sarcoma) | ||
13.4.3 | Pierwotny mięsak wewnątrzczaszkowy, DICER1-mutant (ang. Primary intracranial sarcoma, DICER1-mutant) | ||
13.4.4 | Mięsak Ewinga (ang. Ewing sarcoma) | ||
14. | Nowotwory chrzęstno-kostne (ang. Chondro-osseous tumors) | ||
14.1. | Guzy chondrogenne (ang. Chondrogenic tumors) | ||
14.1.1 | Mezenchymalny chrzęstniakomięsak (ang. Mesenchymal chondrosarcoma) | ||
14.1.2 | Chrzęstniakomięsak (ang. Chondrosarcoma) | ||
14.2. | Guzy notochordalne (ang. Notochordal tumors) | ||
14.2.1 | Struniak (ang. Chordoma) | ||
VIII. | Nowotwory melanocytowe (ang. Melanocytic tumors) | ||
15. | Rozlane nowotwory melanocytowe opon mózgowo-rdzeniowych (ang. Diffuse meningeal melanocytic neoplasms) | ||
15.1. | Melanocytoza oponowa i melanomatoza oponowa (ang. Meningeal melanocytosis and meningeal melanomatosis) | NRAS | |
16. | Ograniczone nowotwory melanocytowe opon mózgowo-rdzeniowych (ang. Circumscribed meningeal melanocytic neoplasms) | ||
16.1 | Melanocytoma opon mózgowo-rdzeniowych i czerniak opon mózgowo-rdzeniowych (ang. Meningeal melanocytoma and meningeal melanoma) | GNAQ, GNA11, PLCB4, CYSLTR2 | |
IX. | Nowotwory hematolimfoidalne (ang. Hematolymphoid tumors) | ||
17. | Chłoniaki (ang. Lymphomas) | ||
17.1. | Chłoniaki OUN (ang. CNS lymphomas) | ||
17.1.1 | Pierwotny chłoniak rozlany z dużych komórek B OUN (ang. Primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS) | ||
17.1.2 | Chłoniak OUN związany z niedoborami odporności (ang. Immunodeficiency-associated CNS lymphoma) | ||
17.1.3 | Ziarniniakowatość limfatyczna (ang. Lymphomatoid granulomatosis) | ||
17.1.4 | Wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych komórek B (ang. Intravascular large B-cell lymphoma) | ||
17.2. | Różne rzadkie chłoniaki w OUN (ang. Miscellaneous rare lymphomas in the CNS) | ||
17.2.1 | Chłoniak MALT opony twardej (ang. MALT lymphoma of the dura) | ||
17.2.2 | Inne chłoniaki OUN z komórek B o niskim stopniu złośliwości (ang. Other low-grade B-cell lymphomas of the CNS) | ||
17.2.3 | Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (ALK+/ALK −) (ang. Anaplastic large cell lymphoma (ALK+/ALK−)) | ||
17.2.4 | Chłoniaki z komórek T i komórek NK/T (ang. T-cell and NK/T-cell lymphomas) | ||
17.3. | Nowotwory histiocytarne (ang. Histiocytic tumors) | ||
17.3.1 | Choroba Erdheima-Chestera (ang. Erdheim-Chester disease) | ||
17.3.2 | Choroba Rosai-Dorfmana (ang. Rosai-Dorfman disease) | ||
17.3.3 | Młodzieńczy żółtakoziarniak (ang. Juvenile xanthogranuloma) | ||
17.3.4 | Histiocytoza z komórek Langerhansa (ang. Langerhans cell histiocytosis) | ||
17.3.5 | Mięsak histiocytarny (ang. Histiocytic sarcoma) | ||
X. | Nowotwory z komórek germinalnych (ang. Germ cell tumors) | ||
18.1. | Potworniak dojrzały (ang. Mature teratoma) | ||
18.2. | Potworniak niedojrzały (ang. Immature teratoma) | ||
18.3. | Potworniak z przemianą złośliwą (ang. Teratoma with somatic-type malignancy) | ||
18.4. | Zarodczak (ang. Germinoma) | ||
18.5. | Rak zarodkowy (ang. Embryonal carcinoma) | ||
18.6. | Rak pęcherzyka żółtkowego (ang. Yolk sac tumor) | ||
18.7. | Rak kosmówki (ang. Choriocarcinoma) | ||
18.8. | Mieszany guz z pierwotnych komórek rozrodczych (ang. Mixed germ cell tumor) | ||
XI. | Nowotwory regionu siodłowego (ang. Tumors of the sellar region) | ||
19.1. | Czaszkogardlak szkliwiakowaty (ang. Adamantinomatous craniopharyngioma) | CTNNB1 | |
19.2. | Czaszkogardlak brodawkowaty (ang. Papillary craniopharyngioma) | BRAF | |
19.3. | Pituicytoma, guz ziarnistokomórkowy okolicy siodła i onkocytoma komórek wrzecionowatych (ang. Pituicytoma, granular cell tumor of the sellar region, and spindle cell oncocytoma) | ||
19.4. | Gruczolak przysadki/PitNET (ang. Pituitary adenoma/PitNET) | ||
19.5. | Nowotwór zarodkowy przysadki (ang. Pituitary blastoma) | ||
XII. | Przerzuty do OUN (ang. Metastases to the CNS) | ||
20.1. | Przerzuty do mózgowia i rdzenia kręgowego (ang. Metastases to the brain and spinal cord parenchyma) | ||
20.2. | Przerzuty do opon mózgowych i rdzeniowych (ang. Metastases to the meninges) |
Epidemiologia
[edytuj | edytuj kod]![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/31/Incidence_of_CNS_Tumors_%28ICCC%29_by_Gender%2C_U.S.%2C_SEER_1975-1998.png/300px-Incidence_of_CNS_Tumors_%28ICCC%29_by_Gender%2C_U.S.%2C_SEER_1975-1998.png)
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/3a/Incidence_of_CNS_Tumors_by_Type_%28ICCC%29%2C_U.S._SEER_1975-1998.png/300px-Incidence_of_CNS_Tumors_by_Type_%28ICCC%29%2C_U.S._SEER_1975-1998.png)
Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów z 2013 liczba nowych zachorowań na nowotwory ośrodkowego układu nerwowego wynosi w Polsce około 2900 rocznie, co stanowi 2% zachorowań na wszystkie nowotwory[10], natomiast z powodu tych nowotworów umiera 2800 osób w ciągu roku[11]. W ciągu ostatnich trzech dekad zachorowalność na nowotwory mózgu wzrosła około 2-krotnie, a największa jest w grupie wiekowej pomiędzy 50. a 64. rokiem życia[10].
W Europie w 2012 roku zanotowano około 57 tysięcy przypadków nowotworów OUN, a zmarło 45 tysięcy osób z tego powodu[12]. Średnia częstość występowania pierwotnych nowotworów mózgu u dorosłych w Europie wyniosła 6,6/100 tysięcy osób[12]. Inne badanie wskazuje na roczny współczynnik zachorowalności wahający się między 8,5 a 21,4/100 tysięcy osób[13], a opracowanie opublikowane w 2023 w Neuro Oncology podaje zapadalność na pierwotne nowotwory OUN na poziomie 3,5/100 tysięcy osób, ze śmiertelnością wynoszącą 2,8/100 tysięcy osób[14]. Na świecie pierwotne guzy mózgu stanowią 1,6-1,7% wszystkich nowotworów i są przyczyną 2,1-2,5% zgonów z powodu nowotworów[10][14].
Wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 12,8% (badanie kohortowe przeprowadzone w Anglii[14]), a wśród młodszej populacji nowotwory ośrodkowego układu nerwowego stanowią trzecią przyczynę śmierci, po białaczkach i raku sutka[14].
Glejaki stanowią 30-40% pierwotnych nowotworów lokalizujących się w jamie czaszki i jednocześnie stanowią 70-80% wszystkich pierwotnych nowotworów złośliwych ośrodkowego układu nerwowego[11][10]. Nowotwory neuroepitelialne występują nieco częściej u mężczyzn, natomiast oponiaki dwukrotnie częściej u kobiet[11][13].
Przerzuty nowotworowe do OUN występują u około 15–20% wszystkich chorych na nowotwory i są ponad dwukrotnie częstsze niż zmiany pierwotne w ośrodkowym układzie nerwowym[11].
Nowotwory przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego
[edytuj | edytuj kod]- Osobny artykuł:
Etiologia
[edytuj | edytuj kod]Jednym z najlepiej poznanych czynników ryzyka nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, będącym jedynym potwierdzonym czynnikiem środowiskowym, jest promieniowanie jonizujące[13]. Wśród innych możliwych czynników ryzyka wymieniane są narażenia na wirusy i alergeny[15], narażenie na ołów[16], arsen, rtęć, produkty ropopochodne[10] oraz narażenie na endogenne lub egzogenne hormony płciowe[10][17].
Istnieją doniesienia wskazujące na wpływ promieniowania telefonów komórkowych na ryzyko wystąpienia nowotworów OUN (szczególnie u użytkowników długoterminowych >10 lat), jednak badania w tym względzie pozostają niespójne[14][18]. W 2011 Światowa Organizacja Zdrowia umieściła pole elektromagnetyczne o częstotliwości radiowej, związanej z używaniem telefonów, na liście IARC w kategorii 2B (substancje możliwie rakotwórcze dla człowieka)[18].
Czynniki genetyczne
[edytuj | edytuj kod]Poznano wiele chorób genetycznych predysponujących do rozwoju pierwotnych nowotworów mózgu i rdzenia, niektóre z nich to[19]:
Zespół | Guzy OUN | Gen | Locus |
---|---|---|---|
Nerwiakowłókniakowatość typu 1 | Glejaki | NF1 | 17q11 |
Nerwiakowłókniakowatość typu 2 | Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego Oponiaki | NF2 | 22q12 |
Stwardnienie guzowate | Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy Guzki podwyściółkowe | TSC1 TSC2 | 9q34 16p13.3 |
Zespół von Hippla-Lindaua | Naczyniak krwionośny zarodkowy (móżdżku/rdzenia kręgowego) | VHL | 3p25 |
Zespół Li-Fraumeni | Glejaki Prymitywny guz neuroektodermalny | TP53 | 17q |
Zespół nabłoniaków znamionowych | Rdzeniaki | PTCH | 9q22.3 |
Zespół Turcota | Rdzeniaki Glejak wielopostaciowy | geny naprawy DNA APC | 5q21 |
Zespół Cowden | Dysplastyczny zwojak móżdżku | PTEN | 10q23.3 |
Siatkówczak dziedziczny | Szyszyniak zarodkowy | RB1 | 13q14 |
Objawy i przebieg
[edytuj | edytuj kod]Objawy kliniczne guzów mózgowia i rdzenia kręgowego zależą od wielu czynników, m.in. od dynamiki wzrostu guza, lokalizacji, wieku pacjenta. Guzy dają objawy specyficzne wynikające z lokalizacji, jednak część z nich daje niecharakterystyczne objawy[1].
Guzy zlokalizowane w półkulach mózgu mogą powodować niedowład połowiczy po stronie przeciwnej do guza, który uciska i/lub nacieka drogę ruchową oraz drgawki[1].
Lokalizacja | Typowe objawy |
---|---|
Guzy tylnego dołu czaszki |
|
Guzy pnia mózgu |
|
Guzy móżdżku |
|
Guzy linii środkowej |
|
Guzy okolicy szyszynki i blaszki czworaczej |
|
Guzy w obrębie drogi wzrokowej |
|
Guzy płata potylicznego |
|
Guzy płata ciemieniowego |
|
Guzy płata skroniowego |
|
Guzy płata czołowego |
|
Rozrost i przerzuty
[edytuj | edytuj kod]![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/8/8c/Leptomeningeal_metastasis.jpg/220px-Leptomeningeal_metastasis.jpg)
Wyróżnia się trzy typy rozrostu nowotworów glejowych mózgu:
- Rozrost rozpierający, charakterystyczny dla zmian łagodnych i o małym stopniu złośliwości;
- Rozrost naciekający, typowy dla guzów o umiarkowanym i wysokim stopniu złośliwości histologicznej;
- Rozrost przerzutowy, drogą płynu mózgowo-rdzeniowego (ang. leptomeningeal spread) w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i przez przestrzenie przedlimfatyczne Clarka wzdłuż nerwów czaszkowych oraz przez krew żylną poza obręb układu nerwowego[20]. Przeważa pogląd że jest to rzadkość, aczkolwiek według Pasquiera przerzuty glejaków poza ośrodkowy układ nerwowy są częstsze, gdy podejmuje się działania diagnostyczne mające na celu ich wykrycie[21]. Opisywano jatrogenne przerzuty guzów ośrodkowego układu nerwowego spowodowane założeniem zastawki komorowo-otrzewnowej celem leczenia spowodowanego guzem wodogłowia[22].
Rozpoznanie
[edytuj | edytuj kod]![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/08/Brain_biopsy_under_stereotaxy.jpg/220px-Brain_biopsy_under_stereotaxy.jpg)
Obok badania podmiotowego i przedmiotowego, stanowiących podstawę prawidłowego rozpoznania choroby, konieczne jest wykonanie badań neuroobrazowych[11][1]:
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego – badanie z wyboru w większości nowotworów OUN (szczególnie w diagnostyce kanału kręgowego i rdzenia kręgowego oraz w rozpoznawaniu pierwotnych i wtórnych guzów wewnątrz- i zewnątrzrdzeniowych). Badanie powinno obejmować: obrazy T1-zależne bez i ze wzmocnieniem kontrastowym, T-zależne, FLAIR, obrazowanie dyfuzji (DTI), obrazowanie zależne od dyfuzji (DWI) oraz obrazowanie perfuzji (PWI).
- Tomografia komputerowa z kontrastem – podstawowe badanie w przypadku poszukiwania przerzutów do mózgu (oprócz przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych i rdzenia kręgowego, gdzie badaniem z wyboru jest MRI) oraz do diagnostyki guzów wywodzących się z kości.
- Angiografia metodą rezonansu magnetycznego oraz angio-TK – do oceny położenia guza w stosunku do dużych naczyń oraz planowania zabiegu operacyjnego.
- Pozytonowa tomografia emisyjna – rozpoznawanie guzów mózgu i diagnostyka różnicowa
Do badań uzupełniających należą[11]:
- badanie okulistyczne – guzy okolicy siodła tureckiego
- audiometria i badanie błędników – guzy kąta móżdżkowo-mostowego
- elektroencefalografia – w przypadku chorych na padaczkę
- badanie potencjałów wywołanych
- badanie stężenia markerów nowotworowych: AFP i β-HCG w płynie mózgowo-rdzeniowym i krwi
- badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
- badanie stężenia hormonów przysadki
- USG w poszukiwaniu ogniska pierwotnego przerzutów
Ocena stopnia zaawansowania
[edytuj | edytuj kod]Ocena zaawansowania klinicznego oparta jest na klasyfikacji American Joint Committee on Cancer, jednak w praktyce klinicznej w przypadku nowotworów złośliwych rzadko używa się tej skali[11]. Uwzględnia trzy cechy[11]:
- G – stopień złośliwości
- T – wielkość i umiejscowienie
- M – przerzuty
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]Do rozpoczęcia leczenia wymagane jest potwierdzenie histologiczne typu nowotworu, ze względu na różne zasady postępowania w zależności od rodzaju nowotworu ośrodkowego układu nerwowego[11]. Wyjątek od tej reguły stanowi bardzo duże prawdopodobieństwo rozpoznania nowotworów łagodnych oraz glejaka, przy czym konieczny jest typowy dla nich obraz MRI[11]. Pomocne przy wykonywaniu biopsji, potrzebnej do potwierdzenia histologicznego, są techniki stereotaktyczne[11].
Leczenie nowotworów złośliwych polega zwykle na połączeniu metod zachowawczych i zabiegowych[11]. W nowotworach łagodnych standardem jest postępowanie chirurgiczne, także z wykorzystaniem metod radiochirurgicznych i radioterapii stereotaktycznej[11]. Część z tych nowotworów z powodu braku objawów nie wymaga leczenia[11].
Chemioterapia w nowotworach OUN ma ograniczone zastosowanie, ze względu na niską chemiowrażliwość większości nowotworów, wczesną chemioodporność wtórną, występowanie bariery krew-mózg oraz neurotoksyczność części chemioterapeutyków[11]. Do leków przenikających przez barierę krew–mózg należą pochodne nitrozomocznika (karmustyna, lomustyna, nimustyna), prokarbazyna i temozolomid[11]. Wykorzystywane są one do leczenia wybranych przypadków złośliwych glejaków, skąpodrzewiaków i gwiaździaków[11]. W przypadku pierwotnych chłoniaków OUN i niektórych nowotworów germinalnych chemioterapia jest zasadniczą częścią leczenia skojarzonego[11].
Klasyfikacja ICD10
[edytuj | edytuj kod]kod ICD10 | nazwa choroby |
---|---|
ICD-10: C69-C72 | Nowotwory złośliwe oka, mózgu i innych części układu nerwowego |
ICD-10: D32 | Łagodny nowotwór opon mózgowo-rdzeniowych |
ICD-10: D33 | Łagodny nowotwór mózgu i innych części układu nerwowego |
Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ a b c d e Danuta Perek, Bożenna Dembowska-Bagińska: Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego - Zagadnienia ogólne. mp.pl. [dostęp 2023-12-16].
- ↑ K. J. Zülch: Histological typing of tumours of the central nervous system. Wyd. Pierwsze. Genewa: Światowa Organizacja Zdrowia, 1979. ISBN 978-92-4-176021-8. OCLC 6845931.
- ↑ Paul Kleihues, P.C. Burger, B.W. Scheithauer i inni: Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System. Wyd. Drugie. Springer-Verlag, 1993. DOI: 10.1007/978-3-642-84988-6. ISBN 978-3-540-56971-8.
- ↑ Kleihues P, Cavenee WK: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Wyd. Trzecie. Lyon: IARC Press, 2000. ISBN 978-92-832-2409-9.
- ↑ a b Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Wyd. Czwarte. IARC Press, 2007. ISBN 978-92-832-2430-3.
- ↑ Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Wyd. Czwarte zrewidowane. 2016. ISBN 978-92-832-4492-9.
- ↑ DN Louis, A Perry, G Reifenberger i inni. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. „Acta Neuropathologica”. 131 (6), s. 803-820, czerwiec 2016. DOI: 10.1007/s00401-016-1545-1. (ang.).
- ↑ WHO Classification of Tumours Editorial Board: Central Nervous System Tumours. Wyd. Piąte. 2021. ISBN 978-92-832-4508-7.
- ↑ a b c d D.N. Louis, A. Perry, P. Wesseling, D.J. Brat i inni. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. „Neuro Oncology”. 23 (8), s. 1231-1251, sierpień 2021. DOI: 10.1093/neuonc/noab106. PMID: 34185076. (ang.).
- ↑ a b c d e f Sylwia Chludzińska, Patrycja Modzelewska Jolanta Lewko: Nowotwory mózgu epidemiologia, diagnostyka i leczenie. W: Praca zbiorowa. Red. Elżbieta Krajewska-Kułak, Cecylia Regina Łukaszuk, Jolanta Lewko, Wojciech Kułak: W drodze do brzegu życia. T. 16. Białystok: Uniwersytet Medyczny w Białymstoku, 2018, s. 313-328. ISBN 978-83-946571-9-2. [dostęp 2023-12-16].
- ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Jacek Fijuth, Rafał Dziadziuszko. Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. „Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych — 2013 r.”, s. 35-68, 7 sierpnia 2014.
- ↑ a b J Ferlay, E Steliarova-Foucher, J Lortet-Tieulent, S Rosso, J W W Coebergh, H Comber, D Forman, F Bray. Cancer incidence and mortality patterns in Europe: estimates for 40 countries in 2012. „European journal of cancer”. 49 (6), s. 1374-1403, kwiecień 2013. DOI: 10.1016/j.ejca.2012.12.027. (ang.).
- ↑ a b c C Pouchieu, I Baldi, A Gruber, E Berteaud, C Carles, H Loiseau. Descriptive epidemiology and risk factors of primary central nervous system tumors: Current knowledge. „Revue neurologique”. 172 (1), s. 46-55, styczeń 2016. DOI: 10.1016/j.neurol.2015.10.007. (ang.).
- ↑ a b c d e Junjie Huang, Sze Chai Chan, Veeleah Lok, Lin Zhang i inni. Disease burden, risk factors, and trends of primary central nervous system (CNS) cancer: A global study of registries data. „Neuro Oncology”. 25 (5), s. 995-1005, 4 maja 2023. DOI: 10.1093/neuonc/noac213. (ang.).
- ↑ Sergio Zavala-Vega, Icela Palma-Lara, Elizabeth Ortega-Soto, Cristina Trejo-Solis i inni. Role of Epstein-Barr Virus in Glioblastoma. „Critical Rev Oncog.”. 24 (4), s. 307-338, 2019. DOI: 10.1615/CritRevOncog.2019032655. (ang.).
- ↑ Preetha Rajaraman, Patricia A Stewart, Jonathan M Samet, Brian S Schwartz i inni. doi: 10.1158/1055-9965.EPI-06-0482. Lead, genetic susceptibility, and risk of adult brain tumors. „Cancer Epidemiol Biomarkers Prev”. 15 (12), s. 2514-2520, grudzień 2006. DOI: 10.1158/1055-9965.EPI-06-0482. (ang.).
- ↑ Joseph Wiemels, Margaret Wrensch, Elizabeth B Claus. Epidemiology and etiology of meningioma. „Journal of neurooncology”. 99 (3), s. 307-314, wrzesień 2010. DOI: 10.1007/s11060-010-0386-3. (ang.).
- ↑ a b Yoon-Jung Choi, Joel M. Moskowitz, Seung-Kwon Myung, Yi-Ryoung Lee, Yun-Chul Hong. Cellular Phone Use and Risk of Tumors: Systematic Review and Meta-Analysis. „Int J Environ Res Public Health”. 17 (21), listopad 2020. DOI: 10.3390/ijerph17218079. (ang.).
- ↑ Edward Pan Michael D. Prados: Familial Tumors Syndromes of the Central Nervous system. W: Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR i inni: Holland-Frei Cancer Medicine. 6th edition.. BC Decker, 2003. [dostęp 2023-12-16].
- ↑ Hoffman HJ, Duffner PK. Extraneural metastases of central nervous system tumors. „Cancer”. 56. 7 Suppl, s. 1778-82, 1985. PMID: 4027909.
- ↑ Pasquier B, Pasquier D, Lachard A, N'Golet A, Panh MH, Couderc P. [Extraneural metastasis of central nervous system tumours (author's transl)]. „Bull Cancer”. 66. 1, s. 25-8, 1979. PMID: 420943.
- ↑ Rickert CH. Abdominal metastases of pediatric brain tumors via ventriculo-peritoneal shunts. „Childs Nerv Syst”. 14. 1-2, s. 10-4, 1998. PMID: 9548333.
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 146-191. ISBN 83-200-2636-9.
- Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). Kraków: Vesalius University Medical Publisher, 2001, s. 1-229. ISSN 1233-9687.
- DeAngelis LM. Brain Tumors. „New England Journal of Medicine”. 11. 344, s. 114-23, 2001. DOI: 10.1056/NEJM200101113440207. PMID: 11150363.
- Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II – Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1.
- Onkologia dziecięca. W: Danuta Perek: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 618-621. ISBN 83-89581-25-6.
Linki zewnętrzne
[edytuj | edytuj kod]- Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS). cbtrus.org. [zarchiwizowane z tego adresu (2008-02-16)]. (ang.).
- Anne Bendel, Orren Beaty III, Krystal Bottom, Greta Bunin, Margaret Wrensch Central Nervous System Cancer. National Cancer Institute (ang.)