Нецукровий діабет — Вікіпедія

Нецукровий діабет
3D-модель аргінін-вазопресину
3D-модель аргінін-вазопресину
3D-модель аргінін-вазопресину
Інші назвирозлад аргінін-вазопресину (АВП), розлад антидіуретичного гормону (АДГ), діабет безсмаковий, синдром нецукрового діабету, нецукрове сечовиснаження
Спеціальністьендокринологія і нефрологія
Симптомиполіурія[1], полідипсія[1], ніктурія[2] і гіпостенуріяd[3]
Ускладненнядегідратація, електролітний дисбаланс (гіпернатріємія, гіпонатріємія), тахікардія, безсоння, гіпотензія, головний біль, судоми
Початоку будь-якому віці
Типи
Причиниідіопатія (невідома), аутоімунна, генетична, пухлини, наслідок травм чи інших захворювань
Метод діагностикиклінічний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, тест на водну деприваціюd, генетичне тестуванняd, МРТ, осмоляльність плазмиd і осмоляльність сечіd
Диференціальна діагностика[en]цукровий діабет
Веденнялікарський засіб[4]
Препаратидесмопресин[5][6], аргінін-вазопресинd[5] і тіазідиd[2]
Частота1:25000
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-115A61.5 та GB90.4A
МКХ-10E23.2 N25.1
OMIM304800
DiseasesDB3639
MedlinePlus000377
eMedicinemed/543 ped/580
MeSHD003919
SNOMED CT1296758008
CMNS: Diabetes insipidus у Вікісховищі
Не плутати з цукровим діабетом — назву якого зазвичай скорочують до діабету.

Нецукро́вий діабе́т (лат. diabetes insipidus, діабет безсмаковий) або розлад аргінін-вазопресину — група вроджених чи набутих ендокринних захворювань, які виникають внаслідок абсолютної чи відносної недостатності аргінін-вазопресину (АВП) (антидіуретичного гормону (АДГ), або відсутності чутливості до нього (резистентності). Характерними симптомами є невгамовна спрага (полідипсія) та надмірне сечовиділення (поліурія) неконцентрованої сечі у т.ч. в нічний час (ніктурія)[7].

В 2022 році міжнародна ендокринологічна спільнота через часту плутанину з цукровим діабетом, призначення невірних обстежень чи лікування прийняла рішення перейменувати нецукровий діабет на дефіцит аргінін-вазопресину (АВП-Д) (раніше центральний нецукровий діабет) чи резистентність до аргінін-вазопресину (АВП-Р) (раніше нефрогенний нецукровий діабет).[8]

При центральному генезі хвороба, пов'язана із ураженням задньої частки гіпофізу або гіпоталамусу через генетичні мутації, аутоімунні процеси або ідіопатію (причина невідома), що призводить до зниження секреції антидіуретичного гормону аргінін-вазопресину, в результаті посилюється спрага та виділення сечі. Ця патологія іноді розвивається після черепно-мозкової травми, менінгіту, при пухлинах головного мозку.[9] Різновидом нецукрового діабету є нефрогенний (нирковий), який характеризується не ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи, а відсутністю чутливості ниркових рецепторів до аргінін-вазопресину (резистентністю), в результаті чого посилюється виділення сечі.[10]

Актуальність

[ред. | ред. код]

Нецукровий діабет — рідкісна хвороба з поширеністю 1:25000. Може виникнути в будь-якому віці з рівною ймовірністю як серед чоловіків, так і серед жінок. Те, у якому віці виникла ця хвороба, залежить від етіології. Х-зв'язаний нефрогенний нецукровий діабет становить 90 % від всіх спадкових форм нецукрового діабету і має частоту 4–8 на 1 млн живонароджених хлопчиків. Решта (приблизно 10 %) випадків становить аутосомний нецукровий діабет.[11]

Станом 01.01.2008 р. в Україні офіційно зареєстровано 3516 хворих на центральний нецукровий діабет, у тому числі 294 дитини. Щорічно кількість таких хворих зростає в середньому на 5 %.[9]

Клінічні ознаки

[ред. | ред. код]

Хворі відчувають виражену спрагу, внаслідок чого випивають до 5—10 л рідини на день; збільшується діурез, причому відносна густина сечі знижується до 1001—1006, патологічних елементів у ній немає.

Серед інших проявів:

  • Ознаки дегідратації: шкіра суха, пітливості не буває навіть тоді, коли втрата води з сечею повністю компенсується щедрим прийомом рідини.
  • Астенічний синдром: виникає безсоння, підвищена дратівливість. Характерні психічні та емоційні порушення: головний біль, емоційна лабільність, психози, зниження розумової активності.
  • Фізична астенізація проявляється схудненням (вкрай рідкісно спостерігається ожиріння), діти відстають у рості, фізичному і статевому розвитку.
  • Дисфункція шлунково-кишкового тракту: зниження слиновиділення, інтенсивний питний режим викликає вторинне порушення секреторної і кислотоутворюючої функції шлунку — анорексія, симптоми гіпоацидного гастриту.
  • Дисфункція серцево-судинної системи: при поліурії зі зменшенням об'єму циркулюючої плазми формується компенсаторна тахікардія, лабільність пульсу, артеріальна гіпотензія, порушення терморегуляції.
  • Статева дисфункція: у жінок — порушення менструальної функції, безпліддя; у чоловіків — зниження лібідо, потенції.

Причини

[ред. | ред. код]

Захворювання, зумовлене порушенням синтезу, транспорту та вивільнення нейрогіпофізарного гормону аргінін-вазопресину (антидіуретичного гормону гіпофізу, АДГ), що призводить до підвищення осмолярності плазми крові, проявляється значною полідіпсією та поліурією.

Існує декілька форм нецукрового діабету:

Центральний

[ред. | ред. код]
Докладніше: Центральний нецукровий діабет

Дефіцит аргінін-вазопресину (центральний (чи нейрогенний) НЦД) має багато можливих причин. Відповідно до літератури, основні причини центрального НЦД та їх часто цитована приблизна частота такі:

  • Ідіопатичний – 30%
  • Злоякісні або доброякісні пухлини головного мозку або гіпофіза – 25%
  • Черепно-мозкова (краніальна) хірургія – 20%
  • Травма голови – 16%

Нефрогенний

[ред. | ред. код]
Докладніше: Нефрогенний нецукровий діабет

Резистентність до аргінін-вазопресину (нефрогенний нецукровий діабет) виникає внаслідок нездатності нирки нормально реагувати на вазопресин.[12]

Дипсогенний

[ред. | ред. код]

Дипсогенний НЦД чи первинна полідипсія виникає внаслідок надмірного споживання рідини на відміну від дефіциту аргініну вазопресину. Це може бути пов'язано з дефектом або пошкодженням механізму спраги, розташованого в гіпоталамусі,[13] або через психічне захворювання. Лікування десмопресином може призвести до водної інтоксикації.[14]

Гестаційний

[ред. | ред. код]

Гестаційний НЦД виникає лише під час вагітності та післяпологового періоду. Під час вагітності жінки виробляють вазопресиназу в плаценті, яка розщеплює антидіуретичний гормон (АДГ). Вважається, що гестаційний НЦД виникає при надмірному виробленні та/або порушенні кліренсу вазопресинази.[15]

Більшість випадків гестаційного НЦД можна лікувати десмопресином (DDAVP), але не вазопресином. Однак у рідкісних випадках аномалія механізму спраги викликає гестаційний НЦД, і десмопресин не слід застосовувати.[16]

Нецукровий діабет також пов’язаний з деякими серйозними захворюваннями під час вагітності, включаючи прееклампсію, HELLP синдром і гострий жировий гепатоз печінки під час вагітності. Вони викликають НЦД через порушення печінкового кліренсу циркулюючої вазопресинази.

Лікування

[ред. | ред. код]

Лікування передбачає вживання достатньої кількості рідини для запобігання зневоднення.[7] Інші методи лікування залежать від типу.[7]

При центральній і гестаційний НЦД лікування з десмопресином.[7] Для лікування використовують препарати десмопресину (синтетичного аналогу натурального антидіуретичного гормону). Хворі потребують безперервного, довічного прийому препаратів десмопресину (при центральній формі). На фоні адекватного лікування вони не відчувають проявів хвороби, відновлюється їх нормальна працездатність. У разі перерви в лікуванні розвивається виражене зневоднення з наступним порушенням функціонування різних органів і систем, що несе загрозу для життя.

Нефрогенний НЦД можна лікувати шляхом усунення основної причини або застосування тіазиди, аспірину, чи ібупрофену.[7]

Центральний

[ред. | ред. код]

Центральний НЦД та гестаційний НЦД реагують на десмопресин, який дають у вигляді інтраназальних або пероральних таблеток. Карбамазепін, протисудомний препарат, також мав певний успіх при цьому типі НЦД. Крім того, гестаційний НЦД, як правило, зменшується сам по собі через чотири-шість тижнів після пологів, хоча у деяких жінок він може розвинутися знову під час наступних вагітностей. При дипсогенному ДІ десмопресин зазвичай не є варіантом.

Нефрогенний

[ред. | ред. код]

Десмопресин буде неефективним при нефрогенному НЦД, який лікують усуненням основної причини (якщо можливо) і заміщенням дефіциту вільної води. Тіазидний діуретик, такий як хлорталідон або гідрохлоротіазид, можна використовувати для створення легкої гіповолемії, яка сприяє поглинанню солі та води в проксимальному канальці і таким чином покращує нефрогенний нецукровий діабет.[17] Амілорид має додаткову перевагу, блокуючи поглинання Na. Тіазидні діуретики іноді комбінують з амілоридом для запобігання гіпокаліємії, викликаної тіазидами. Здається парадоксальним лікувати сильний діурез діуретиком, і точний механізм дії невідомий, але тіазидні діуретики зменшуватимуть реабсорбцію дистального звивистого канальця натрію та води, викликаючи таким чином діурез. Це зменшує об’єм плазми, таким чином знижуючи швидкість клубочкової фільтрації і посилюючи всмоктування натрію та води в проксимальному відділі нефрону. Менше рідини досягає дистального відділу нефрону, тому досягається загальне збереження рідини.[18]

Індукований літієм нефрогенний НЦД можна ефективно лікувати за допомогою амілориду, калійзберігаючого діуретика, який часто використовують разом з тіазидними або петльовими діуретиками. Клініцисти були обізнані про токсичність літію протягом багатьох років, і традиційно призначали тіазидні діуретики для індукованої літієм поліурії та нефрогенного нецукрового діабету. Однак нещодавно було доведено, що амілорид є успішним засобом лікування цього стану.[19]

Етимологія

[ред. | ред. код]

Слово «діабет» ([ˌdaɪ.əˈbiːtiːz]) пішло від латинської diabētēs, що в свою чергу походить від дав.-гр. διαβήτης, трансліт. diabētēs, що буквально означає «перехожий; сифон».[20] Давньогрецький лікар Аретей Каппадокійський (fl. в першому столітті н.е.) використовував це слово з передбачуваним значенням «надмірне виділення сечі» як назву хвороби.[21][22] Зрештою, слово походить від грец διαβαίνειν (diabainein), що означає "пройти через",[20] який складається з δια- (dia-), значення «через» і βαίνειν (bainein), що означає «йти».[21] Слово «діабет» вперше зареєстровано англійською мовою у формі «diabete» у медичному тексті, написаному близько 1425 разів.

Слово «нецукровий» походить з латинської мови insipidus (безсмаковий), з латинської: in- "без" + sapidus "смак" від sapere "мати смак" — повне значення - "не вистачає смаку чи пікантності; несмачно". Застосування цієї назви до НЦД виникло через той факт, що нецукровий діабет не викликає глюкозурії (виділення глюкози з сечею).

У великому опитуванні, проведеному серед пацієнтів із центральним нецукровим діабетом, більшість висловилися за зміну назви захворювання на «дефіцит вазопресину», щоб уникнути плутанини з цукровим діабетом.[10]

Див. також

[ред. | ред. код]

Примітки

[ред. | ред. код]
  1. ↑ а б Національний інститут охорони здоров'я США — 1887.
  2. ↑ а б DocCheck Flexikon
  3. ↑ Національна бібліотека США з медицини — 1836.
  4. ↑ Національна служба охорони здоров'я Великої Британії — 1948.
  5. ↑ а б NDF-RT
  6. ↑ Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
  7. ↑ а б в г д Diabetes Insipidus. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. October 2015. Архів оригіналу за 13 травня 2017. Процитовано 28 травня 2017.
  8. ↑ Arima, Hiroshi; Bichet, Daniel G.; Cheetham, Timothy; Christ-Crain, Mirjam; Drummond, Juliana; Gurnell, Mark; Levy, Miles; McCormack, Ann; Newell-Price, John; Verbalis, Joseph G.; Wass, John; Cooper, Deborah (1 грудня 2022). Changing the name of diabetes insipidus. Pituitary (англ.). 25 (6): 777—779. doi:10.1007/s11102-022-01276-2. ISSN 1573-7403. PMID 36334185. S2CID 253350878.
  9. ↑ а б Проект розпорядження КМУ "Про схвалення Концепції Державної цільової програми «Цукровий діабет та нецукровий діабет» на період 2.[недоступне посилання з липня 2019]
  10. ↑ а б Rubin AL (2011). Diabetes For Dummies (англ.) (вид. 3). John Wiley & Sons. с. 19. ISBN 9781118052488. Архів оригіналу за 8 вересня 2017.
  11. ↑ Kalra, Sanjay; Zargar, Abdul Hamid; Jain, Sunil M.; Sethi, Bipin; Chowdhury, Subhankar; Singh, Awadhesh Kumar; Thomas, Nihal; Unnikrishnan, A. G.; Thakkar, Piya Ballani (2016). Diabetes insipidus: The other diabetes. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism. Т. 20, № 1. с. 9—21. doi:10.4103/2230-8210.172273. ISSN 2230-8210. PMC 4743391. PMID 26904464. Процитовано 11 травня 2019.{{cite news}}: Обслуговування CS1: Сторінки з PMC з іншим форматом (посилання) Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом (посилання)
  12. ↑ Bichet DG (April 2006). Nephrogenic Diabetes Insipidus. Advances in Chronic Kidney Disease (англ.). 13 (2): 96—104. doi:10.1053/j.ackd.2006.01.006. PMID 16580609.
  13. ↑ Perkins RM, Yuan CM, Welch PG (March 2006). Dipsogenic diabetes insipidus: report of a novel treatment strategy and literature review. Clin. Exp. Nephrol. 10 (1): 63—7. doi:10.1007/s10157-005-0397-0. PMID 16544179. S2CID 6874287.
  14. ↑ Diabetes insipidus. 31 жовтня 2017.
  15. ↑ Kalelioglu I, Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T, Gungor F, Has R (2007). Transient gestational diabetes insipidus diagnosed in successive pregnancies: review of pathophysiology, diagnosis, treatment, and management of delivery. Pituitary. 10 (1): 87—93. doi:10.1007/s11102-007-0006-1. PMID 17308961. S2CID 9493532.
  16. ↑ Ananthakrishnan, Sonia (March 2016). Diabetes insipidus during pregnancy. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism. 30 (2): 305—315. doi:10.1016/j.beem.2016.02.005. PMID 27156766.
  17. ↑ Verbalis JG (May 2003). Diabetes insipidus. Rev Endocr Metab Disord. 4 (2): 177—85. doi:10.1023/A:1022946220908. PMID 12766546. S2CID 33533827.
  18. ↑ Loffing J (November 2004). Paradoxical antidiuretic effect of thiazides in diabetes insipidus: another piece in the puzzle. J. Am. Soc. Nephrol. 15 (11): 2948—50. doi:10.1097/01.ASN.0000146568.82353.04. PMID 15504949.
  19. ↑ Finch CK, Kelley KW, Williams RB (April 2003). Treatment of lithium-induced diabetes insipidus with amiloride. Pharmacotherapy. 23 (4): 546—50. doi:10.1592/phco.23.4.546.32121. PMID 12680486. S2CID 28291646.
  20. ↑ а б Oxford English Dictionary. diabetes. Retrieved 2011-06-10.
  21. ↑ а б Harper D (2001–2010). Online Etymology Dictionary. diabetes. Архів оригіналу за 13 січня 2012. Процитовано 10 червня 2011.
  22. ↑ Dallas J (2011). Royal College of Physicians of Edinburgh. Diabetes, Doctors and Dogs: An exhibition on Diabetes and Endocrinology by the College Library for the 43rd St. Andrew's Day Festival Symposium. Архів оригіналу за 27 вересня 2011. Процитовано 14 січня 2019.


Ендокринологія Це незавершена стаття з ендокринології.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.
Отримано з https://uk.wikipedia.org/w/index.php?title=Нецукровий_діабет&oldid=43320077