Лімфома — Вікіпедія
Лімфома | |
---|---|
![]() Фолікулярна лімфома, що заміщує лімфоцити в лімфатичному вузлі | |
Спеціальність | гематологія і онкологія |
Препарати | Аспарагіназа[d][1], метотрексат[1][2], мітоксантрон[1], цитарабін[1][2], етопозид[1][2], іринотекан[1], thiotepad[1], mechlorethamined[1], doxorubicin hydrochlorided[1], бендамустин[2], nivolumabd[2], (RS)-lenalidomided[2], ритуксимаб[2], Пегфілграстим[2], ібрутиніб[2], еверолімус[2], idelalisibd[2], гемцитабін[2], брентуксимаб ведотин[2], дексаметазон[2], вінкристин[2], преднізолон[2], доксорубіцин[2] і procarbazined[2] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 2B33.5 |
МКХ-10 | C81-C96 |
МКХ-9 | 202.8 |
МКХ-О | 9590-9999 |
MeSH | D008223 |
![]() |
Лімфома — тип злоякісних пухлин, які виникають з лімфоцитів (тип білих кров'яних тілець імунної системи хребетних тварин). Хвороба може уражати не тільки лімфовузли, а й інші органи, зокрема кістковий мозок.[3] У XIX та на початку XX століть відома на той час форма захворювання називалася хворобою Ходжкіна.
Лімфоми належать до широкого класу захворювань — гемобластозів і є гетерогенною групою захворювань з погляду:
- агресивності перебігу;
- необхідності лікування;
- прогнозу.
Деякі з цих захворювань потребують невідкладного лікування, а інші можуть взагалі його не потребувати.[4]
1832 року Томас Ходжкін у статті «Про деякі хворобливі прояви абсорбуючих залоз і селезінки»[5] описав кілька хворих, у яких спостерігалося збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, загальне виснаження та занепад сил. У всіх випадках хвороба завершилася смертю хворих.
Відрізнити цей незвичайний розлад від патологічних станів, які супроводжуються лімфоаденопатією і спленомегалією, без використання мікроскопічного дослідження, було надзвичайно складно на початку XIX століття. Через 23 роки Семюель Вілкс — британський лікар і біограф, назвав цей стан хворобою Ходжкіна, вивчивши описані Ходжкіном випадки і додавши до них 11 власних спостережень.
Класифікація лімфом включає: неходжкінські лімфоми та лімфогранульоматоз. Лімфома Ходжкіна та неходжкінські лімфоми належать до гетерогенної групи (що стосується їхньої клінічної картини та прогнозу) захворювань лімфоретикулярної системи.
Класифікація ВООЗ 2016 року.[6] містить розділи, які присвячені:
- лімфоїдним новоутворенням із зрілих В- і Т-клітин і клітин-природних кілерів (ЕК-клітин);
- гістологічним варіантам лімфогрануломатозу;
- пухлинам, які виникають з гістіоцитів і дендритних клітин.
У класифікації ВООЗ пухлин лімфоїдної тканини 2016 року уточнено діагностичні критерії для виділення окремих нозологічних форм з урахуванням молекулярно-генетичних ознак трансформованих клітин, що найбільше відповідає принципам таргетної («молекулярно-прицільної») терапії.[7]
Гістологічна класифікація за ВООЗ[8] включає понад 60 підтипів лімфом:
- В- або Т-клітинний лімфобластний лейкоз/лімфома (В-/Т-ALL/LBL).
- Новоутворення зі зрілих В-клітин: — лімфоми з малих В-клітин: хронічний лімфоцитарний лейкоз/лімфома з малих лімфоцитів (CLL/SLL), волосистоклітинний лейкоз (ВКЛ), лімфоми з клітин маргінальної зони (ЛКМЗ), фолікулярна лімфома (ФЛ), лімфоплазмоцитарна лімфома/макроглобулінемія Вальденстрема (LPL/WM), лімфома з клітин мантійної зони ( — лімфоми з великих та середніх В-клітин: В-великоклітинна дифузна лімфома (DLBCL) та її варіанти, В-клітинні лімфоми з високим ступенем злоякісності (HGBL), лімфома Беркітта (ЛБ)
- Новоутворення зі зрілих Т- та NK-клітин: периферична Т-клітинна лімфома без додаткових характеристик (PTCL), лейкоз із великих гранулярних лімфоцитів (LGL), грибовидний мікоз (ГМ) та ін.
В Україні надання медичної допомоги пацієнтам із лімфомами регламентовано Наказом Міністерства охорони здоров'я України 08 жовтня 2013 року № 866 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна[9]».
Точна причина виникнення лімфом, власне як і більшості інших злоякісних новоутворень, натепер не відома. Існують докази щодо впливу Helicobacter pylori на виникнення В-клітинної лімфоми шлунку. Ризик розвитку лімфоми збільшується, якщо:
- На лімфому хворі родичі першої лінії спорідненості: батько або мати, брат або сестра.
- Людина має деякі спадкові захворювання, наприклад синдром Віскотта-Олдріча, певні варіанти імунодефіциту тощо.
- У пацієнта є автоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) або набутий імунодефіцит (СНІД, прийом імунодепресантів).
- Людина зазнала впливу іонізуючої радіації вище природного рівня, мала тривалий контакт з бензолом, гербіцидами та інсектицидами.
Також підвищений ризик розвитку неходжкінської лімфоми існує після перенесених або хронічних інфекційних захворювань: інфекція, яку спричинює вірус Епштейна — Барр, інші герпесвірусні інфекції, гепатит C тощо. Ожиріння, перевищення індекса маси тіла понад 30 кг/м2 також вважається чинником ризику щодо виникнення лімфоми.
Перед початком спеціального лікування проводиться обстеження з метою правильного встановлення виду лімфоми, стадії захворювання. Визначення стадії розвитку лімфоми допомагає оцінити прогноз та обрати схему лікування. Діагноз лімфоми Ходжкіна і неходжкінської лімфоми завжди грунтується на ретельному гістопатологічному дослідженні лімфатичних вузлів та пухлинного утворення.
- Лабораторні дослідження важливі для оцінки стану різних органів та доцільності лікування. Вони не є особливо інформативними для встановлення діагнозу лімфоми.
- Слід виключити статус носія ВІЛ-інфекції та вірусів гепатиту.
Поширення процесу визначають за допомогою клінічних методів обстеження, КТ шиї та тіла і біопсії кісткового мозку. За необхідності виконується ПЕТ-КТ або МРТ. Пацієнти зі збільшеними лімфатичними вузлами мають бути направленні до спеціаліста - онколога, гематолога після виключення інфекційного процесу впродовж 10 днів. Після того, як діагноз підтверджено, можуть бути призначені тести з метою пошуку специфічних ознак, які характерні для різних типів лімфоми.
Людина з лімфомою не має специфічних симптомів. Скарги пацієнта залежать від органів, інфільтрованих пухлиною. У багатьох пацієнтів на момент встановлення діагнозу не було жодних клінічних проявів захворювання.
- Майже в 50% хворих ураження у вигляді лімфоми виявляються лише в лімфатичних вузлах.
- Майже в 20% пацієнтів лімфомну тканину виявляють тільки в екстранодальних органах.
До найбільш поширених екстранодальних органів належать: шлунок, шкіра, кістки, центральна нервова система, щитоподібнна залоза, кишечник. Слід звернутися до сімейного лікаря, якщо у людини:
- Лімфаденопатія, що включає кілька груп лімфатичних вузлів.
- Лімфоцитоз.
- Тривалий тонзиліт, який не покращується при прийомі антибактеріальних препаратів.
- Локальна лімфаденопатія, яка агресивно росте чи супроводжується загальніими симптомами.
Багато пацієнтів самостійно визначають збільшений чи безболісний лімфатичний вузол на шиї, в надключичній ямці чи в пахвовій ямці.
У випадках прогресування захворювання, коли відсутні показання для продовження спеціального лікування, пацієнти потребують адекватного знеболення та інших заходів з паліативної допомоги, а ще симптоматичного лікування.
- ↑ а б в г д е ж и к NDF-RT
- ↑ а б в г д е ж и к л м н п р с т у ф Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- ↑ Лімфома: лікування, симптоми, прогноз життя, стадії і види. Архів оригіналу за 27 січня 2019. Процитовано 26 січня 2019.
- ↑ Настанова 00329. Лімфоми. Настанови на засадах доказової медицини. Створені DUODECIM Medical Publications, Ltd.
- ↑ Aisenberg, Alan C. (2000-06). Historical review of lymphomas: Historical Review. British Journal of Haematology (англ.). Т. 109, № 3. с. 466—476. doi:10.1046/j.1365-2141.2000.01988.x. Процитовано 13 вересня 2022.
- ↑ WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues – IARC. www.iarc.who.int. Процитовано 12 вересня 2022.
- ↑ Классификация ВОЗ В-клеточных опухолей лимфоидной ткани (пересмотр 2016 г.). health-ua.com (ua) . Процитовано 12 вересня 2022.
- ↑ Неходжкінські лімфоми (НХЛ). empendium.com (укр.). Процитовано 12 вересня 2022.
- ↑ ZakonOnline (8 жовтня 2013). Наказ № 866 від 08.10.2013 Про затвердження та впровадження. zakononline.com.ua (рос.). Процитовано 12 вересня 2022.
- Розвиток лімфоми [Архівовано 12 січня 2017 у Wayback Machine.]
![]() | Це незавершена стаття з онкології. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |