Choroba Parkinsona – Wikipedia, wolna encyklopedia

Choroba Parkinsona

Paralysis agitans
Charakterystyczne cechy postawy ciała osoby chorej na chorobę Parkinsona (A Manual of Diseases of the Nervous System z 1886 r. autorstwa Williama Richarda Gowersa)
Klasyfikacje
DiseasesDB	9651
OMIM	168600
MedlinePlus	000755
MeSH	D010300
Multimedia w Wikimedia Commons

Choroba Parkinsona (łac. morbus Parkinsoni; ang. Parkinson’s disease, PD), dawniej: drżączka poraźna (łac. paralysis agitans) – samoistna, powoli postępująca, zwyrodnieniowa choroba ośrodkowego układu nerwowego, należąca do chorób układu pozapiramidowego. Nazwa pochodzi od nazwiska londyńskiego lekarza Jamesa Parkinsona, który w 1817 roku rozpoznał i opisał objawy tego schorzenia (jego podłoże anatomiczne i biochemiczne poznano jednak dopiero w latach 60. XX wieku).

Choroba znana była od stuleci, ale za pierwszy formalny jej opis uważa się An Essay on the Shaking Palsy brytyjskiego lekarza Jamesa Parkinsona (1755–1824) z 1817 roku. Początkowo używano terminu drżączki poraźnej (paralysis agitans), ale Jean-Martin Charcot wprowadził powszechny do dziś eponim choroby Parkinsona. Odkrycie zmian w istocie czarnej w przebiegu tej choroby przypisuje się Konstantinowi Tretiakoffowi (1892–1958), który opisał je w swoim doktoracie w 1917 roku^[1]. Rolę dopaminy w patogenezie schorzenia wyjaśnili Ehringer i Hornykiewicz w 1960 roku^[2]. Pierwsze próby z lewodopą podjęto rok później^[3]. Zmiany biochemiczne leżące u podstaw choroby odkrył szwedzki biochemik Arvid Carlsson, któremu za to odkrycie przyznano Nagrodę Nobla w 2000 roku^[4].

Choroba Parkinsona dotyczy 1% populacji ludzi od 40. do 60. roku życia, ale zdarza się również u ludzi młodszych.

W chorobie Parkinsona do objawów chorobowych dochodzi z powodu zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej (łac. substantia nigra) i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia. Neurony istoty czarnej wytwarzają neurotransmiter dopaminę, stąd nazywa się je neuronami dopaminergicznymi; zawierają ponadto melaninę, dlatego określa się je również jako barwnikonośne. Konsekwencją zaburzenia funkcji tych neuronów jest niedobór dopaminy (ok. 70–80%) w istocie czarnej i prążkowiu, i przewaga aktywności neuronów glutaminergicznych, hamujących jądra wzgórza. W zmienionych chorobowo obszarach mózgowia stwierdza się obecność ciał Lewy’ego, jednak nie są to zmiany patognomoniczne dla choroby Parkinsona.

Objawy neuropatologiczne korelują z obrazem klinicznym choroby.

W proces neurodegeneracyjny wciągnięte są układ dopaminergiczny (istota czarna, podwzgórze, układ mezokortykalno-limbiczny, siatkówka), układ noradrenergiczny (miejsce sinawe), układ cholinergiczny (jądro podstawne Meynerta) i układ glutaminergiczny.

Czynniki wywołujące te zmiany zwyrodnieniowe do chwili obecnej nie zostały dostatecznie określone, jednak przynajmniej część z nich to czynniki genetyczne.

Objawy choroby Parkinsona pojawiają się i narastają powoli i stopniowo w ciągu kilkunastu lat. Początkowo chorzy zauważają pewne spowolnienie ruchowe i niezgrabność w ruchach, pojawiają się zaburzenia pisania (mikrografizm – bardzo drobne pismo). Spowolnieniu ulegają procesy psychiczne. Niekiedy chorzy sądzą, iż są to objawy zmian reumatycznych lub starszego wieku. Jednak po pewnym czasie osoby chore na chorobę Parkinsona zauważają u siebie zaburzenia równowagi lub trudności z wykonywaniem takich prostych czynności jak wstawanie z krzesła czy z łóżka. Na tym etapie choroby pacjent z reguły zjawia się u lekarza.

Do objawów prodromalnych (poprzedzających chorobę) zalicza się:

• sztywność osobowości
• depresję
• zaparcia
• łojotokowe zapalenie skóry
• parestezje kończyn
• dyskretne zaburzenia węchowe.

Podstawowymi objawami są:

• bradykinezja – spowolnienie i zubożenie ruchów, szczególnie trudności z wykonywaniem ruchów precyzyjnych; chód szurający, drobnymi kroczkami, brak fizjologicznych współruchów (balansowania kończyn górnych) i akineza (trudności w rozpoczęciu ruchów)
• sztywność mięśniowa (plastyczne zwiększenie napięcia mięśniowego, twarz maskowata)
• drżenie spoczynkowe.

Inne objawy to:

• niestabilność postawy
  • propulsja (tendencja do padania do przodu)
  • retropulsja (tendencja do padania ku tyłowi)
  • lateropulsja (tendencja do padania w bok)
• objawy wegetatywne:
  • ślinotok
  • łojotok
  • napadowe pocenie się
  • hipotensja ortostatyczna, mogąca prowadzić do omdleń^[5].
• przodopochylenie tułowia (spowodowane znacznie wzmożonym napięciem mięśniowym)
• niewyraźna, cicha mowa, dyzartria
• trudności w połykaniu (rzadko)
• rzadkie mruganie
• spowolniony przebieg procesów psychicznych, osłabiona pamięć i zdolność przypominania.

Przebieg choroby jest zwykle powolny, wieloletni i postępujący, mimo skrupulatnego leczenia po pewnym czasie doprowadza do inwalidztwa. Bardzo ważnym elementem postępowania leczniczego jest rehabilitacja, która pozwala choremu na dłużej zachować sprawność. Aktualnie prowadzone są badania mutacji genu GBA w celu przyśpieszenia diagnozy i wczesniejszego leczenia pacjentów z mutacją GBA.^[6]

Uproszczone kryteria rozpoznania choroby Parkinsona według Advisory Council of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke amerykańskich Narodowych Instytutów Zdrowia:

Rozpoznanie możliwe

1. Postępujący przebieg oraz
2. Przynajmniej dwa następujących objawów:
   1. akinezja
   2. sztywność mięśni
   3. drżenie spoczynkowe
3. Brak cech nietypowych dla PD

Rozpoznanie prawdopodobne

1. Spełnione kryteria dla możliwej PD oraz
2. Przynajmniej dwa z następujących objawów:
   1. wyraźna poprawa po lewodopie
   2. występowanie fluktuacji lub dyskinez w związku z leczeniem lewodopą
   3. asymetria objawów

Rozpoznanie pewne

1. Spełnione kryteria dla prawdopodobnej PD oraz
2. Wykazanie w badaniu sekcyjnym:
   1. zaniku neuronów istoty czarnej
   2. obecności ciał Lewy’ego w istocie czarnej
   3. braku ciał wtrętowych w komórkach oligodendrogleju

W diagnostyce różnicowej choroby Parkinsona należy uwzględnić:

• inne zespoły parkinsonowskie
  • parkinsonizm polekowy
  • parkinsonizm toksyczny
  • parkinsonizm pozapalny
  • parkinsonizm naczyniopochodny
  • parkinsonizm pourazowy
• zespoły parkinsonizm plus
  • zanik wieloukładowy (MSA)
  • postępujące porażenie nadjądrowe (PSP)
  • zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD)
  • otępienie z ciałami Lewy’ego (LBD)
• wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima)
• drżenie samoistne
• depresję
• zespół połowiczych zaburzeń czucia
• zespół bolesnego barku
• lumbago
• reumatoidalne zapalenie stawów.

Jest kilka grup leków stosowanych w terapii tej choroby.

• Lewodopa jest zasadniczym lekiem stosowanym w farmakoterapii PD. Jest to aminokwas, który może przechodzić z krwi do mózgu i w mózgu ulec przekształceniu w dopaminę. Lewodopa jest szybko rozkładana w tkankach obwodowych, zanim zdąży dotrzeć do mózgu, z drugiej strony nie jest możliwe podawanie większych dawek leku, ponieważ powoduje to nasilone objawy uboczne. Rozwiązaniem jest podawanie łączne z lewodopą inhibitora obwodowego enzymu dopa-dekarboksylazy, na przykład karbidopy lub benserazydu. Głównymi powikłaniami stosowania preparatów lewodopy są tzw. zespoły on-off charakteryzujące się występowaniem znacznej hipokinezy w momencie obniżania się stężenia leku we krwi, przeplatanej hiperkinezami (ruchy mimowolne) na szczycie dawki. Innym powikłaniem jest występowanie zaburzeń psychicznych w przypadku stosowania dużych dawek leku.
• Amantadyna to lek zwiększający uwalnianie endogennej dopaminy (pochodzącej z wewnątrz organizmu).
• Agonisty receptorów dopaminowych, np. bromokryptyna, ropinirol.
• Inhibitory MAO hamujące rozkład dopaminy, np. selegilina.
• Inhibitory COMT (katecholo-o-metylotransferazy): entakapon, tolkapon, nitekapon.
• Leki antycholinergiczne: biperyden, cykrymina, procyklidyna, triheksyfenidyl.
• Beta-blokery, np. propranolol.

Innymi możliwościami leczenia są:

• leczenie operacyjne – stereotaktyczne uszkadzanie gałki bladej (pallidotomia), jądra niskowzgórzowego (subtalamotomia) albo jąder wzgórza (talamotomia), jedno- lub obustronne
• przeszczepienie tkankowe istoty czarnej
• głęboka stymulacja mózgu: wszczepienie elektrostymulatora w zidentyfikowane ognisko w mózgu.

Poza powyżej wymienionymi zalecana jest rehabilitacja ruchowa, na którą składają się:

• gimnastyka lecznicza
• pływanie lecznicze
• terapia mowy
• fizykoterapia
• masaż
• muzykoterapia
• spacery^{[potrzebny przypis]}

Stwierdzono, że w chorobie Parkinsona medytacja mindfulness polepsza funkcje motoryczne i kognitywne oraz jakość życia^[7].

Badania z ostatnich 30 lat wykazują spójnie, że palenie tytoniu zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby Parkinsona^[8], ale prawdopodobnie jest to spowodowane głównie skróceniem życia w wyniku palenia (palący żyją średnio około 14 lat krócej niż niepalący)^[9].

Choroba nie powoduje bezpośrednio śmierci, lecz pogarsza jakość życia i wiąże się z potencjalnie śmiertelnymi powikłaniami. Zgon następuje w wyniku powikłań, przede wszystkim zapaleń płuc (najczęstsza bezpośrednia przyczyna zgonu).

Istnieją stowarzyszenia zajmujące się pomocą dla osób chorych na chorobę Parkinsona i ich opiekunów.

11 kwietnia jest Światowym Dniem Choroby Parkinsona.

Zobacz kolekcję cytatów na temat choroby Parkinsona w Wikicytatach

Zobacz hasło choroba Parkinsona w Wikisłowniku

• pląsawica
• skala Hoehn-Yahra

• Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 282–286. ISBN 83-200-3244-X.
• Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom II. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0. Brak numerów stron w książce
• Jankovic J. Parkinson’s disease: clinical features and diagnosis. „J Neurol Neurosurg Psychiatry”. 79. 4, s. 368–376, 2008. DOI: 10.1136/jnnp.2007.131045. PMID: 18344392.